肝素或EDTA抗凝血2ml

無Heinz小體形成

    陽性者表明存在不穩定血紅蛋白（UHb）。不同類型的UHb被煌焦油藍著色所需時間和所形成的Heinz小體的大小、形態、數量可有不同，HbH病患者溫育lh即可檢出均勻分布在紅細胞內的球形顆粒（HbH包涵體）﹔UHb在溫育3h后可檢出粗大的、分布在細胞邊緣的球形顆粒﹔G-6-pD缺乏、紅細胞還原系統缺陷、硝基苯或苯胺中毒者紅細胞內也可出現Heinz小體。

冷熱溶血試驗

hnath一Land一steiner’s test

D一LT

抗凝靜脈血2ml

陰

    陣發性寒冷性血紅蛋白尿患者呈陽性。該患者血清中含有一種寒冷性溶血抗體，在低溫條件下(＜18℃)作用于自身紅細胞的表面，當溫度升高至37℃并有補體存在時,即發生溶血。試驗時通過4℃及37℃處理后觀察溶血現象，以此與PNH加以鑒別。

蔗糖溶血試驗

靜脈血1ml，以枸櫞酸鈉抗凝

陰

    陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）患者因紅細胞膜有缺陷對補體敏感，在低離子強度的蔗糖溶液中發生溶血，呈陽性反應。部分再生障礙性貧血、自身免疫性溶血性貧血、遺傳性球形紅細胞增多症，亦可呈輕度溶血。因此該實驗是PNH的過篩試驗, 如呈陽性反應再做酸溶血試驗進行確診。

    肝素抗凝與非抗凝血各2ml

    本試驗是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要試驗，分直接試驗和間接試驗。直接試驗是檢查紅細胞表面是否有不完全抗體（IgG），間接試驗是檢查血清中是否有游離的不完全抗體。

陰

    直接試驗陽性見于：新生兒溶血病（患兒的紅細胞在胎兒時已被母體的不完全抗體致敏），自身免疫性溶血性貧血，（患者的紅細胞被自身不完全抗體致敏）。自身免疫性溶血性貧血可分原發和繼發兩種，導致繼發性自身免疫性溶血性貧血的疾病，如惡性淋巴瘤、白血病、某些感染性疾病、某些藥物誘發性免疫性溶血性貧血（如甲基多巴、青霉素等）、結締組織病等亦可呈陽性反應。

間接試驗常用于檢測Rh和ABO血型不合妊娠的母親血清中不完全抗體。

    靜脈血1毫升，立即測定

    本試驗是用于測定紅細胞膜有無異常，通過紅細胞對系列低滲生理鹽水的抵抗能力即紅細胞脆性來反映。抵抗力的大小與紅細胞表面積與體積的比值（S/V）有關，比值小對低滲鹽水的適應性小，易發生溶血，即脆性增大﹔反之，不易溶血，脆性減低。

開始溶血3．8∼4.6g／L氯化鈉溶液﹔完全溶血2．8∼3.4g／L氯化鈉溶液。

增高：遺傳性球形紅細胞增多症、自身免疫性溶血性貧血。

減低：地中海貧血、血紅蛋白病、缺鐵性貧血、肝臟疾病等。

    靜脈血1毫升，立即測定

    本試驗是用于測定紅細胞膜有無異常，通過紅細胞對系列低滲生理鹽水的抵抗能力即紅細胞脆性來反映。抵抗力的大小與紅細胞表面積與體積的比值（S/V）有關，比值小對低滲鹽水的適應性小，易發生溶血，即脆性增大﹔反之，不易溶血，脆性減低。

開始溶血3．8∼4.6g／L氯化鈉溶液﹔完全溶血2．8∼3.4g／L氯化鈉溶液。

增高：遺傳性球形紅細胞增多症、自身免疫性溶血性貧血。

減低：地中海貧血、血紅蛋白病、缺鐵性貧血、肝臟疾病等。

    靜脈血5ml，注入25ml無菌三角燒瓶（內裝10顆玻璃珠）沿水平方向轉動約10min，去除纖維蛋白

正常人紅細胞經37℃，48h孵育后能量被消耗，ATP儲備減少，鈉離子在細胞內儲積，紅細胞體積增大，會逐漸產生輕微溶血。遺傳性球形紅細胞增多症和非球形細胞性溶血性貧血患者，自身溶血程度明顯增強，當加入葡萄糖或ATP后可獲得不同程度的糾正。試驗中觀察溶血能否被糾正及糾正的程度，可對某些溶血性貧血進行鑒別。

正常人紅細胞經孵育48h后僅輕微溶血，溶血度小于3．5％，加葡萄糖和加ATP孵育,溶血明顯糾正，溶血度均小于1．0％。

靜脈采血2ml，去掉針頭注入肝素或草酸鹽抗凝管內，避免人為溶血

0 ~ 40 mg/L　

    血漿游離血紅蛋白增高可表明存在血管內溶血，如pNH、陣發性寒冷性瓜紅蛋白尿、冷凝集素綜合征、行軍性血紅蛋白尿、微血管病性溶血性貧血、溶血性輸血反應、體外循環等。地中海性貧血時也可升高。

肝素或ACD抗凝血2ml

該試驗是G-6-pD缺陷症的過篩試驗

光電比色法 光電比色法：還原率＞75％; 細胞化學洗脫法:空影細胞<2％

陽性見于蠶豆病和伯氨 型藥物性溶血性貧血。

還原率31％∼74％或空影細胞為20%∼80%見于雜合子型﹔

還原率＜30％或空影細胞>80％見于純合子型。

    患者靜脈血8ml，5ml放入普通試管內，3ml放入有玻璃珠的三角燒瓶內輕輕振搖8~10分鐘，分別提取血清和脫纖維血，后者制成50%RBC懸液正常對照：取與患者同血型或AB型的正常人血液，制法同上正常人紅細胞在自身酸化血清(PH6.6∼6.8）條件下，經37℃孵育1h不發生溶血現象

陰

    陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）患者的紅細胞膜有缺陷，對補體敏感，在用稀鹽酸酸化的正常人血清中，經孵育后可出現溶血現象，因此可作為PNH的診斷依據。部分遺傳性球形紅細胞增多症和自身免疫性溶血性貧血的病人,本試驗也可呈陽性反應。

肝素或EDTA抗凝血2ml

不穩定血紅蛋白在17％異丙醇溶液中比正常血紅蛋白易變性沉澱。

陰 （即30min不出現沉澱）

陽性:可見于不穩定血紅蛋白病﹔ HbH、HbE、HbM增高。G-6-pD缺陷也可呈陽性。

胎兒血紅蛋白(HbF）鹼變性試驗

肝素或EDTA抗凝血2ml

    抗鹼血紅蛋白測定法：正常成人<2．0％，新生兒31％∼96％，兩周歲以后降至成人水平

增高：可見于β地中海貧血，重型患者可達30％∼100％，輕型者為2％∼5％，其他如再生障礙性貧血、PNH、鐵粒幼細胞性貧血、某些白血病以及正常孕婦等亦可見HbF增高

肝素或EDTA抗凝血2ml

不穩定血紅蛋白比正常血紅蛋白易于在pH7．4、50℃加熱條件下變性沉澱。

陰

陽性見于不穩定血紅蛋白病，HbH、HbE也可發 生沉澱。

不穩定血紅蛋白病[內科]

    靜脈采集肝素抗凝血2~3毫升，37攝氏度溫箱孵育24h

    正常人的紅細胞經孵育處理后，其滲透脆性變化不明顯，輕型遺傳性球形紅細胞增多症患者孵育后脆性明顯增加。

紅細胞中間脆性： 4.65∼5．90g／L氯化鈉溶液。

本試驗用于輕型遺傳性紅細胞增多症，遺傳性非球形紅細胞溶血性貧血的診斷和鑒別診斷。